鱼鳞病俗称(蛇皮癣),70%属遗传,其相关综合症大多为常染色体隐性遗传方式。除累及多个器官和/或组织外,伴有不同程度的鱼鳞病样损害,也是这些综合征的重要组成部分。主要有:>>>点击咨询,权威医师在线为您详 细解答
1.鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合症:其为一少见的由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合症。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失殆尽。
2.鱼鳞病侏儒智能障碍综合症:其由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征。出生数月全身弥漫性发红,足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸。16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪,致步行困难。智商38。年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟,除无痉挛性瘫痪外,有相似的皮损、智能障碍和侏儒体形。
3.智能障碍癫痫鱼鳞病综合症:主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。本病可能是常染色体隐性遗传所致,但也不能排除性连锁遗传。
4.鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合症:此病在神经系统检查有老年性痴呆表现。肢体及躯干运动共济失调,构音障碍,双眼向上凝视困难。
5.毛干异常智能障碍鱼鳞病综合症:医学上认为此病多系常染色体隐性遗传所致。类似鱼鳞病样红皮病,发干异常引起的脆发症、智能障碍、生育力降低和身材矮小。
6. 鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合症:婴儿期发病。共济失调表现为步态不稳、意向震颤和眼球震颤,并有四肢软弱、远端肌无力,甚至肌萎缩。深发射减弱或消失。此外还可出现神经性耳聋、嗅觉丧失。此病是一少见常染色体隐性遗传性疾病。
7.鱼鳞病竹状发遗传过敏综合症:此病患者多为女性,出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑。但是红皮程度、范围和持续时间各不相同。主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹状发和遗传过敏素质三联构成。
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