干燥综合征是以口腔和眼的干燥为特征的一种自身免疫性结缔组织病。主要累及唾液腺及泪腺等外分泌腺,病因尚不明。常见于20~40岁女性。通常分原发性和继发性两类,前者仅有口腔干燥和干燥性角膜结膜炎;后者除了口眼干燥外尚伴有其他结缔组织病。哈尔滨医院!
一、临床特点
1.口腔及其他黏膜以干燥性口腔炎为主,唾液分泌减少,口干,味觉异常,咀嚼困难。此外,上呼吸道、胃、阴道等黏膜分泌腺可受累;可有腮腺、颌下腺、舌下腺肿大。
2.眼以干燥性结膜角膜炎为主,眼内异物感,少泪或无泪,灼热、疼痛,角膜可有散在浸润点、糜烂或溃疡等。
3.皮肤干燥、脱屑,少汗、无汗,毳毛少,头发、腋毛脱落等。
4.继发性患者可伴其他相应的结缔组织病的表现。
5.抗SSA/Ro及抗SSB/La抗体常阳性;Coomb试验常阳性;γ球蛋白增高;RF常阳性。
6.组织病理示泪腺、腮腺和颌下腺内大量淋巴细胞浸润,腺体萎缩,导管上皮增生,管腔变窄。
7.唾液腺功能试验,含糖试验示唾液分泌量减少;腮腺造影可明确腺体受损情况。
8.泪腺功能试验,Sehirmer试验(泪液流量)常<10mm;BUT试验(泪膜破裂时间)常<10秒。
9.角膜活体染色试验若染色点>10个示角膜浅层有损伤。
二、鉴别诊断
原发性干燥综合征应与恶性淋巴瘤、结节病、唾液腺肿瘤等相鉴别;继发性干燥综合征应明确伴发于哪种自身免疫病,如系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、混合结缔组织病等。
三、治疗
1.原则:原发性的对症治疗,继发性的除对症治疗外还应积极处理伴发的系统性疾病。
2.内用疗法:皮质激素,宜采用中小剂量;非类固醇激素抗炎剂,如吲哚美辛、羟氯喹等;维生素类,如维生素A、维生素B、维生素C、维生素E;中药,以养阴润燥为主,方用六味地黄丸或四物汤加减,丹参及雷公藤制剂亦可选用。
3.外用疗法:0.5%~1%甲基纤维素生理盐水或人工泪液,滴眼,用于泪液分泌减少。硼酸或金霉素眼膏,用于伴角膜损害者。2%甲基纤维素生理盐水、枸橼酸液,用于口腔干燥者。
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