一、淋巴瘤样丘疹病概述：淋巴瘤样丘疹病（lymphomatoid papulosis, LyP）是一种慢性复发性、自愈性的丘疹坏死性或丘疹结节性皮肤病，属于原发性皮肤CD30+淋巴增生性疾病（primary cutaneous CD30+ lymphoproliferative disease）的一种。原发性皮肤CD30+淋巴增生性疾病是第二类常见的皮肤T细胞淋巴瘤，占所有皮肤T细胞淋巴瘤的25%。
这一组疾病包括良性端的淋巴瘤样丘疹病，恶性端的原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤（cutaneous anaplastic large cell lymphoma, c-ALCL），以及他们的中间界限类型。C-ALCL和LyP在临床、病理及免疫表型上有一定的重叠性，组织学上均以异形性的CD30+的T细胞为特征，形成一个疾病谱系。
二、流行病学：淋巴瘤样丘疹病任何年龄可以发病，约占皮肤T细胞淋巴瘤的15%，平均发病年龄35-45岁，男女发病比率约为1.5:1[2].
三、发病机制：该病的病因目前尚不明确，有学者认为与EBV、HTLV-1等病毒感染有关，但一直没有确切证据支持。CD30+肿瘤细胞表面的转化生长因子-β受体发生突变被认为是肿瘤进展的重要机制[3]。
四、临床特征：淋巴瘤样丘疹病的典型皮损为棕红色的丘疹和结节，中央可消退、坏死并出现结痂，皮疹3-8周可自然消退。特征性的改变是各期皮损同时存在，反复发作。丘疹结节消退后可遗留色素减退斑或色素沉着斑，偶尔遗留浅表萎缩性瘢痕。皮损可局限性分布，亦可全身泛发，数目可从几个到几百个。一般无自觉症状。
病程长短不一，可数月至数十年。约20%的患者发病前或发病后或同时伴发其他类型的皮肤淋巴瘤，很常见的是蕈样肉芽肿，皮肤间变性大细胞淋巴瘤，以及霍奇金病。本病预后通常良好，约4-10%的患者进展成其他类型的淋巴瘤，其发展成其他淋巴瘤的危险因素尚不清楚。
五、皮肤病理表现：淋巴瘤样丘疹病的组织病理学改变与其皮损所处的时期有关。目前将其组织学改变分为三型，分别为A型、B型、C型[4]。新近的研究提出D型淋巴瘤样丘疹病的概念[5]。
1.A型皮损表现为真皮内广泛分布的以小淋巴细胞、嗜中性粒细胞或嗜酸性粒细胞为主的楔形炎症浸润，其间有散在或片状的异形CD30+大淋巴细胞。细胞有时呈多核性或R-S样，在皮损中所占比例较小，常常<25%。表皮有中等程度的棘层肥厚及角化不全，常伴淋巴细胞亲表皮性。
2.B型皮损改变较少见，占10%以下。其特征是蕈样肉芽肿样的病理改变。真皮乳头层血管周围淋巴细胞为主的带状浸润，伴淋巴细胞亲表皮性。可见异形性细胞，但肿瘤细胞往往不表达CD30。
3.C型皮损表现为真皮内单一或簇集性的CD30+大淋巴细胞浸润（> 75%），伴有想退少量的混合性炎症细胞浸润。该类型与间变性大细胞淋巴瘤的组织学表现类似。
4.D型是新近被提出的类型，浸润细胞以CD8+的大淋巴细胞为特征，具有亲表皮性。需要与原发性侵袭性皮肤CD8+细胞毒性T细胞淋巴瘤的组织学改变相鉴别[5]。
六、诊断与鉴别诊断：淋巴瘤样丘疹病的诊断需要依靠临床与病理的结合。组织学上其往往与皮肤间变性大细胞淋巴瘤难以区分，所以临床诊断十分重要。本病临床上往往表现为多形性皮损，故而需要与苔藓样糠疹、虫咬皮炎、毛囊炎等相鉴别[6]。
七、治疗：目前淋巴瘤样丘疹病尚无满意的控制方法，一般需考虑患者的全身情况及预后，选择毒副作用较小的治疗方法。如干扰素注射、小剂量甲氨蝶呤、外用氮芥、全身紫外线光疗等。需要注意的是，由于本病有发展为淋巴瘤的可能，对患者需要长期随访。《《《《《《
哈尔滨渝中区第三人民医医院
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